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出血倾向起因

一、血管壁异常疾病

1.遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehlers—Danlos综合征。

2.获得性

变态反应性:过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。

非变态反应性:感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎脑膜炎双球菌菌血症猩红热流行性出血热钩端螺旋体病伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤维生素C缺乏老年性紫癜

原因不明:单纯性紫癜。

二、血小板异常疾病

1.血小板减少

先天性:Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。

免疫性:特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。

非免疫性:感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。

2.血小板增多 原发性出血性血小板增多症,其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。

3.血小板功能缺陷

先天性:巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wiscott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higashi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。

获得性:尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。

三、凝血、抗凝血异常疾病

1.凝血因子缺乏

先天性:常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(Von Willebrand病),少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。

获得性:维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。

2.抗凝血物质增多 大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病淋巴瘤放射病体外循环血友病甲病人反覆输血。

3.纤维蛋白溶解症 原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤烧伤羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉,子宫等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。

四、综合因素 DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。