长骨造釉细胞瘤简介:长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似,好发于长骨的骨干和干骺端,特别好发于胫骨。该病极罕见,是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。
1.如果肿瘤破坏仍在皮质内,广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。胫骨可用自体骨、异体骨、人工材料进行重建,如果肿瘤破坏广泛,并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块,或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗,囊内切除或不广泛切除将是复发的根源。
2.如果发现腹股沟淋巴结转移,必须同时进行淋巴结清扫,对于肺转移的病例应积极手术治疗,因肿瘤生长缓慢,转移灶切除可获得较好预后。
该肿瘤对放、化疗不敏感。
本病生长缓慢,转移发生通常较晚,如果治疗及时充分,大多数病例预后是乐观的。如果肿瘤得不到彻底切除,将是复发和转移的根源。Rosen报道(1986)27例中16例复发,4例有转移。Jaffe报道25%的病例在术后1~8年发生转移。Changms报道35例中22例有复发,6例有转移,除了肺转移外还可有淋巴结、内脏及骨内的转移。