子宫内膜间质肉瘤简介:子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。 根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)。 低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质肌病(endolymphatic stromal myosis)等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。 高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。 两者的病理特征也不相同。
对于已经诊断为子宫肉瘤的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。
手术范围:腹式全子宫切除、双附件切除、盆腔及腹主动脉旁淋巴结选择性切除。
注意事项:需留取盆腹腔冲洗液行细胞学检查,彻底地探察横膈、大网及上腹腔。
(1)低度恶性内膜间质肉瘤
手术范围:行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。
原因:肿瘤为性激素依赖性肿瘤,分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。
肺转移患者行肺叶切除术。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤
术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解症状,术后辅助放疗和化疗。
(1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2,1次/d,5天,每3周1次)为主的方案。
(2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:用IAP方案(异环磷酰胺 ADM 顺铂)。
(3)常见方案:
顺铂(DDP)75mg/m2,静滴/腹腔注射。
表柔比星(EPI)-ADM 40~60mg/m2,静滴。
IAP方案:异环磷酰胺(IFO) 4g/m2,静滴(用美司钠0.8g/m2,0,4,8h 静注)。
ADM 30~40mg/m2,静滴。
1天化疗,每3周重复1次。
适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。
需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同,如盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。
当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。
术前采用遥控后装腔内放疗。
剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使子宫得到均匀分布的剂量。
术后阴道残端有肉瘤残存时,在体外全盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量参考点为黏膜下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分3~5次完成,间隔为4~7天,
适应症:孕激素受体、雌激素受体阳性患者。
注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。
常用药物:
160mg口服,1次/d,长期维持。
200mg口服,1次/d,长期维持。
500mg肌注,1次/d,1月后改为500mg,每周2次,维持,或改上述口服药长期维持。
对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。