阵发性睡眠性血红蛋白尿检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿简介:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

  阵发性睡眠性血红蛋白尿检查

  1.外周血

全血细胞减少,绝大多数患者有不同程度的贫血,只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高,但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃,红系增生旺盛,极个别患者有某种程度的病态造血。

  骨髓象:由增生明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。

  血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。

  2.酸化血清溶血试验(Ham试验)

PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破,正常红细胞则否。本试验有较强的特异性,被国内外视为诊断PNH的主要依据。用光电比色法看溶血度,PNH大都在10%以上,本病患者中约79%本试验阳性。

  3.糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)

本试验敏感性高,PNH患者约88%阳性。日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验。糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。

  4.蛇毒因子(CoF)溶血试验

本试验也有较强的特异性,敏感性比Ham试验强,比糖水试验略差。PNH患者约81%阳性。

  5.补体溶血敏感试验

此试验可将PNH红细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型,临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。

  6.PNH异常血细胞的检测和定量

可查出异常网织红细胞。这是目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

  7.直接抗人球蛋白试验

间接抗人球蛋白试验均阴性。

  8.骨髓细胞培养常可发现CFU-E

CFU-GM等的集落数比正常骨髓少。

  9.Brodsky等报道了一种新的诊断方法

利用嗜水气单胞菌属的细菌产生的一种毒素(Aerolysin),它能通过与GPI蛋白连接,在细胞膜上形成通道,从而溶破正常细胞将其杀死。而PNH细胞由于缺乏GPI蛋白,就不受这种毒素的作用,PNH细胞仍保持完好。此方法简单、易行、价格低廉而又特异敏感,并且能检出流式细胞仪无法检出的PNH细胞,在临床上具有广泛的应用前景。

  10.扫描电镜检查

红细胞大都失去双凹盘形,表现为大小不等、边缘不整、凹凸不平。

  11.根据临床表现

症状体征选择做X线、B超、心电图、生化、肝肾功能

  等检查。

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