左房恶性黏液瘤简介:有关本病的命名尚不统一,因仅有个案报道,有的学者归于心脏黏液瘤恶变,有的学者称之为心脏恶性黏液瘤。
一、发病原因
心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。
二、发病机制
肉眼检查可分为3型:
1.团块型 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。
2.息肉型 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。
3.混合型 上述二型混和存在。肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。