心传导系统畸形在少数人可见房室结和房室束不相连接,此种情况将发生完全性房室传导阻滞。大多数心传导系统畸形是伴随心脏畸形而发生的。缺损可引起传导系统的位置和分布异常。例如原发孔型房间隔缺损、共同房室通道和较大的室间隔膜部缺损,其房室结后移,房室束位于缺损的后下方。再如法洛四联症,房室结位置偏低,其前部紧靠三尖瓣隔侧尖的附着缘,房室束起始部位于隔侧尖根部深面,房室束的其余部分可位于室上嵴左侧、室间隔缺损后下缘的心内膜下。若室间隔肌部缺损发生于右心室流人道的后上部,其房室束可位于缺损的前下方。 随着心导管术和心内直视手术的迅速发展,房间隔缺损、室间隔缺损等缺损修补术已普遍开展,但有时术后发生传导阻滞。因此,详细了解心传导系统与房间隔缺损、室间隔缺损等的毗邻关系,对于缺损修补术时避免损伤心传导系统是非常重要的。
心传导系统与房间隔缺损的关系
与继发孔型房间隔缺损的关系:在上腔静脉型房间隔缺损,由于缺损的位置较高,心传导系统的位置和行程一般不受影响。如果缺损扩延至冠状窦口区(下腔静脉型房间隔缺损),房室结的位置可后移。
与原发孔型房间隔缺损和共同房室通道的关系:这两种缺损位于房间隔下部和冠状窦口前方。房室结向后移位,紧邻冠状窦口。房室束穿右纤维三角后部,沿缺损下缘前行,约在缺损下缘中点处分支。左束支的后下支起点较近,偏向后方。在共同房室通道,左束支的后下支较细小,右束支可分支后再集中,房室束及其分支可发出较多Mahaim纤维至室间隔心肌。由于左柬支后下支的起点较近,房室束延伸一段后才发出左束支的前上支和右束支,故心电图可出现左束支前上支阻滞和右束支阻滞图形,并可伴Ⅰ度房室传导阻滞。另外,共同房室通道可出现房室结和房室束不相连,引起完全性房室传导阻滞。
与完全性房间隔缺损的关系:窦房结移位,房室结位于冠状窦口处的右心房后壁内,房室束短,房室结和房室束可分离。