房间隔缺损(atrial septal defect)是由于原始心房分隔过程中房间隔发育不全,在左、右心房之间遗留未闭的房间孔,造成血液由左向右分流的先天性心脏畸形。房间隔缺损主要分为原发孔型房间隔缺损和继发孑L型房间隔缺损两类,后者多见。
原发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损(ostium primum atrial septal defect)包括单纯原发孔型房间隔缺损和心内膜垫发育不全伴原发孔型房间隔缺损,以后者较多见。在胚胎发育过程中,原发隔向心内膜垫方向生长,其游离缘与心内膜垫之间暂留原发孔。随后原发孔逐渐缩小,最后由心内膜垫组织向上隆凸与原发隔游离缘融合而封闭。若原发隔停止生长,未能向下与心内膜垫融合,可形成单纯原发孔型房间隔缺损。若心内膜垫发育不全,不能将原发孔封闭,形成心内膜垫发育不全伴原发孔型房间隔缺损,又称低位房间隔缺损。缺损位于冠状窦口的前下方,缺损下缘靠近或为二尖瓣环,常伴有二尖瓣前尖裂。若心内膜垫完全缺损(背、腹侧心内膜垫未合并),形成共同房室通道。