鳃裂囊肿（branchial cleft cyst）或鳃裂瘘（branchial cleft fistula）是一种先天性鳃器发育畸形。第一鳃裂囊肿或鳃裂瘘和腮腺关系密切。 

胚胎学 

胚胎发育第四、五周，四个外胚层沟向内凹入，这些沟称之为鳃裂。同时内胚层原肠（primordial gut）自侧壁膨出和鳃沟相对的突起，称之为咽囊（图12-10）。凹入的外胚层和内胚层彼此相向生长而被中胚层隔离形成分立的鳃弓，随着胚胎发育，每一个鳃弓形成软骨和肌肉成分以及动脉和神经。第一鳃弓组成上颌突和下颌突，为Meckel软骨。Meckel软骨向背侧伸展入鼓室腔，形成锤骨和砧骨。向腹侧伸展形成蝶下颌韧带、软骨样下颌始基部分，以及三叉神经的下颌支，分布于咀嚼肌群、二腹肌前腹等。第二鳃弓发生软骨样隆起称之为Reichert软骨，并形成镫骨、茎突、茎突舌骨韧带、舌骨小角及舌骨上部。第二鳃弓的肌肉由面神经支配，分布于二腹肌后腹、茎突舌骨肌和面部表情肌等。

约在胚胎8周左右，第一鳃裂在前述的两个弓之间陷入，此裂隙（第一、二鳃弓间）构成外耳道管和鼓膜的外侧面。第一咽囊移向第一鳃裂，形成欧氏管（the ustachian tube）、乳突窦以及鼓膜的内侧部。耳廓围绕第一鳃沟发育，耳屏发生自第一鳃弓，其余如耳廓发生自第二鳃弓中胚层。 

鳃器约在胚胎6～7周完成其发育，因此，第一鳃裂异常形成于这一时期。第一鳃沟缺陷是在Meckel和Reichert软骨间衍生出来的，和外耳道密切相关。 

胚胎发育第四、五周，四个外胚层沟向内凹入，这些沟称之为鳃裂。同时内胚层原肠（primordial gut）自侧壁膨出和鳃沟相对的突起，称之为咽囊（图12-10）。凹入的外胚层和内胚层彼此相向生长而被中胚层隔离形成分立的鳃弓，随着胚胎发育，每一个鳃弓形成软骨和肌肉成分以及动脉和神经。第一鳃弓组成上颌突和下颌突，为Meckel软骨。Meckel软骨向背侧伸展入鼓室腔，形成锤骨和砧骨。向腹侧伸展形成蝶下颌韧带、软骨样下颌始基部分，以及三叉神经的下颌支，分布于咀嚼肌群、二腹肌前腹等。第二鳃弓发生软骨样隆起称之为Reichert软骨，并形成镫骨、茎突、茎突舌骨韧带、舌骨小角及舌骨上部。第二鳃弓的肌肉由面神经支配，分布于二腹肌后腹、茎突舌骨肌和面部表情肌等。

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图12-10　鳃弓（Ⅰ～Ⅳ）、咽囊与颈窦（胚胎5～8周）

约在胚胎8周左右，第一鳃裂在前述的两个弓之间陷入，此裂隙（第一、二鳃弓间）构成外耳道管和鼓膜的外侧面。第一咽囊移向第一鳃裂，形成欧氏管（the ustachian tube）、乳突窦以及鼓膜的内侧部。耳廓围绕第一鳃沟发育，耳屏发生自第一鳃弓，其余如耳廓发生自第二鳃弓中胚层。

鳃器约在胚胎6～7周完成其发育，因此，第一鳃裂异常形成于这一时期。第一鳃沟缺陷是在Meckel和Reichert软骨间衍生出来的，和外耳道密切相关。

腮腺和第一鳃裂异常密切相关。腺体首先出现于胚胎第6周，在近口角部有一上皮索条。在7～8周时，这个上皮条索形成空管状向后，主要向耳的方向发育生长构成腮腺腺体。由于腮腺、面神经及其支配的肌肉的发生发展与鳃弓和鳃裂的发育处于同一时期或稍晚，第一鳃裂异常常伴有腮腺和面神经的异常。

第一鳃裂异常是第一鳃弓下颌突起和第二鳃弓间未完全消失所致，可以呈现为囊肿、窦道和瘘。

鳃裂囊肿和鳃裂瘘的衬里上皮一般为复层鳞状上皮，少数为假复层纤毛柱状上皮，或这些上皮成分混合存在。上皮下方为较厚的结缔组织，有些常内含毛囊、皮脂腺及汗腺，也可见透明软骨围绕瘘管。鳃裂囊肿的囊壁厚薄不一，纤维性囊壁内含大量淋巴样组织，并有淋巴滤泡形成。

由于鳃裂囊肿存在有大量淋巴样组织，因此有人不同意鳃裂囊肿发生自胚胎期鳃器。Bhaskar和Bernier认为是发生自包含有唾液腺组织的淋巴结。他们认为腮腺导管系统的发生几乎和颈部淋巴结同时，此时胎儿并无明确的颈部，腮腺亦无明确的包膜，两者关系极其密切，腮腺的上皮组织可以迷走生长到淋巴结内。因此他们认为囊肿的上皮来自腮腺上皮，他们称之为淋巴上皮囊肿或良性囊性淋巴结。这一论点虽有人支持，但有很多人反对。Little和Rickle根据胚胎和临床研究的结果认为，囊壁中的淋巴样组织可从鳃源性解释：耳咽管、咽扁桃体和腺样体、舌扁桃体等组织中常可见到鳃器残余埋入发育中的淋巴组织内，而后发生囊性改变。

1923年Frazer从胚胎学的研究提出，第一鳃弓发生异常时的解剖位置应在耳咽管以下，腭帆张肌之后，颈动脉及茎突咽肌之前。如有瘘口存在则位于舌骨以上水平、胸锁乳突肌前缘、下颌角后下方。但Frazer本人并未见到第一鳃弓异常的病例。1929年Hyndman和Light最先报告第一鳃裂瘘的病例，以后则陆续有此类病例报告，基本符合Frazer所指出的解剖部位。

第一鳃裂囊肿或鳃裂瘘比较少见。据Hoffman收集文献报道的颈侧先天性瘘或窦道，来自第一鳃裂者仅13例。第一鳃裂瘘一般在婴儿期即发现在下颌角，或在耳屏前、耳垂后下胸锁乳突肌前缘出现瘘口或小的结节。有的单纯为瘘口而无分泌物，有的溢出豆腐渣样物。包块或瘘口均可发生急性炎症过程，切开或自发破溃后经久不愈并反复发作。第一鳃裂瘘常和外耳道软骨密切相关（图12-11）。有时在外耳道下壁形成瘘口溢脓，但鼓室及鼓膜均无异常。第一鳃裂囊肿常发生于耳垂附近，表面光滑，界限清楚，质地柔软，穿刺可见乳黄色物，细胞学检查见表皮样细胞和炎症细胞。

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图12-11　鳃裂瘘可能出现的部位及其和外耳道关系

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图12-12　第一鳃裂囊肿和鳃裂瘘的Work分型

Work将第一鳃裂异常分为两种类型（图12-12）：第一型发生自外胚层。这种病变的特点是发生于耳廓内侧并常伸展向耳廓后，越过耳叶的前面和深面，在面神经主干的上面，和外耳道平行，其终端为盲端，约在中鼓室骨板水平。腮腺组织与其密切相关，可将窦道完全包裹。镜检病变呈囊性，衬里为鳞状上皮，内含角化物，可有也可没有皮肤附属结构。第二型发生和外胚层及中胚层有关，包含有皮肤附属结构和玻璃样软骨。其引流口常在胸锁乳突肌前缘和下颌角之间，病变向上越过下颌支，在面神经的浅面或深面，甚至穿越面神经在其间继续向上，终止于外耳道下壁，并于该处形成瘘口。中耳是正常的。

患者出生后虽有小瘘口但常不被注意，往往反复肿胀切开引流而延误正确的诊断，从以下引证的病例可以看出，正确诊断常在发病后多年，文献报道有长达40年才获正确诊断者，平均为6年左右。

病例：男性，15岁，1973年1月初诊。主诉10余年来左耳下及咽部反复肿胀、流脓。患者出生后发现左下颌角部有一瘘口，但无液体流出。6岁时左腮腺及咽部肿胀，消炎治疗后消退。以后反复发作，近3年每年都肿，必须切开引流才好转。临床印象以第一鳃裂瘘收入院。入院查见左下颌角部及外耳道有一瘘口溢脓。从左耳下瘘道注入碘化油造影见有由后上向前通向口咽及下颌角的瘘道。后在全麻下行解剖面神经、瘘道切除术。病变区有大量瘢痕，瘘道和畸形外耳道软骨相连。瘘道位于面神经浅面，内通扁桃体上方、舌腭弓处，在颞面干处有一瘘道分支，一并切除。随诊10余年无复发。

临床考虑为第一鳃裂瘘时，必须用碘化油做瘘道造影，投照头颅正侧位。据此可发现主干瘘道走行外，有些病例尚可发现不少分支。

CT或MRI对诊断价值不大。需要鉴别的有淋巴结结核、放线菌病、肿瘤继发感染等。

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图12-13　第一鳃裂瘘行经面神经主干深面

第一鳃裂瘘和腮腺及面神经关系密切，瘘道可行经面神经浅面或深面（图12-13），或从面神经中穿过。但后一种情况极其罕见，较多的情况是瘘管行经面神经的浅面。

手术原则是分离保护面神经，将瘘道切除。继发感染者，需先控制感染，待急性炎症消退后进行手术。手术前可经瘘口注入亚甲蓝，然后用生理盐水冲洗瘘管，使瘘管蓝染，易于识别，又不使过多的亚甲蓝溢出瘘道外而蓝染手术野。

手术切口为在皮肤上的瘘口做梭形切开，向后上延长至耳屏前。顺蓝染的瘘管剥离并分离保存面神经。瘘管上端常和畸形的外耳道软骨相连，在不影响外耳道通畅的前提下需部分切除。外耳道下壁也应切除，创面缝合或填以碘仿纱条。有时瘘道分叉或有较多瘘道，应做腮腺浅叶切除，将蓝染的瘘道全部切除，以防复发（图12-14）。

鳃裂囊肿如临床确诊（可行细针吸细胞学检查），可循囊壁剥离。手术中也要确认保护好面神经。有时鳃裂囊肿可与鳃裂瘘合并存在，瘘管中途续以囊肿，应将瘘管及囊肿一并切除。

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图12-14　第一鳃裂瘘及腮腺浅叶切除

A.右颊部瘘口（↑）；B.自瘘口注射美兰（↑）；C.显露染色腮腺组织及瘘口（↑）；D.鳃裂瘘及腮腺浅叶切除后创面；E.切除的腮腺浅叶及瘘管（↑）