硬化性多囊性腺病(sclerosing polycystic adenosis)是近年来得到认识的罕见唾液腺疾病。首先由Smith等于1996年对美国陆军病理研究所的9例进行了描述,在病理学方面,硬化性多囊性腺病有些类似于乳腺的硬化性腺病,因此建议用硬化性多囊性腺病的命名。最初认为硬化性多囊性腺病是一个导致纤维化和上皮增生的假瘤样反应性炎症性过程。随着病例报道的增多,人们发现该病有较高的复发率,常常伴有病变上皮不同程度的异常增生,包括原位癌。雄性激素受体多态性位点分析显示该病具有克隆性质。所以有人提出该病可能属于肿瘤性增生。不过由于病例少,目前尚未发现有转移和致死的病例,要明确该病的性质尚需研究。该病的病因及发病机制不详。最近的一项免疫组化和RT-PCR研究证实了病变中存在EBV感染,提示EBV在硬化性多囊性腺病发病中可能起重要作用。 硬化性多囊性腺病在临床、影像学和组织学上的表现均可能与肿瘤相像。有些病例最初都被诊断为肿瘤如黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、囊腺瘤或多形性腺瘤。
临床表现
硬化性多囊性腺病属于罕见唾液腺疾病,目前文献中约有50例报道。该病绝大部分发生在腮腺,少数发生在下颌下腺,也有发生在小唾液腺者,包括颊部、口底、磨牙后区和腭部。患者的年龄分布广,从9岁至84岁,平均约40岁;性别分布较均等,女性稍多见。多数病变是原发性的,个别的病例可伴发其他肿瘤如多形性腺瘤和嗜酸细胞瘤。有的病例有慢性复发性腮腺炎的病史。典型的临床表现是缓慢增大的肿物,病程一般小于2年,偶有疼痛。临床检查类似于唾液腺的良性肿瘤。 图7-330 硬化性多囊性腺病:病变界限清楚,内见密集的胶原性结缔组织中由扩张的导管和腺泡等形成的模糊的小叶结构
【大体病理】大多数肿物为实性或有弹性、界清,但无包膜或者包膜不完整。多数为孤立性病变,偶有多灶性结节。病变最大径在0. 3~7cm,切面灰白有光泽。有些病变可见微小囊肿。