临床特点 

文献上报道的唾液腺转移性肿瘤较常见。主要有两种来源，一是通过淋巴管转移、一是血行转移。有个别人认为大唾液腺邻近组织的肿瘤直接累及也可包括在内。由于小唾液腺的位置表浅，容易受到邻近肿瘤的累及，难以确定转移性肿瘤是否存在。所以本处只讨论大唾液腺的转移性肿瘤。大唾液腺的转移性肿瘤中，累及腺体或腺体邻近的淋巴结最常见。在一项流行病学研究中占头颈部所有转移性肿瘤的1/3。由于大唾液腺中只有腮腺内含有淋巴结，所以唾液腺转移性肿瘤中发生在腮腺者占80%以上。另外腮腺区的淋巴管网密集，与引流腮腺区、眶区、鼻、上唇、外耳道、咽鼓管及皮肤的淋巴管网相连。 

大唾液腺实质和淋巴结转移性肿瘤在不同的研究中所占唾液腺肿瘤的比例从0. 99%～4%不等，占唾液腺癌平均约20%（3%～77%）。具体数字受许多因素包括特定人群的影响。如在澳大利亚和新西兰的研究中，唾液腺恶性肿瘤的大部分为转移性肿瘤，可高达所有唾液腺恶性肿瘤的77%，绝大多数为黑色素瘤和鳞状细胞癌。主要原因是当地的鳞状细胞癌和黑色素瘤的高发率。我国关于唾液腺转移性肿瘤的文献及数据较少。一项650例唾液腺肿瘤的研究中，转移性肿瘤占2.8%；在另一个410例的研究中，转移性唾液腺肿瘤占3.4%。 

唾液腺转移瘤大部分发生在腮腺，其余的累及下颌下腺，舌下腺尚未见转移性肿瘤的报道。AFIP的一项研究中，腮腺的转移瘤有785例，鳞状细胞癌和黑色素瘤最常见，分别占60%和14. 5%。Seifert等统计10 944例唾液腺肿瘤，其中108例（0. 99%）转移至腮腺和下颌下腺。 

文献上报道的唾液腺转移性肿瘤较常见。主要有两种来源，一是通过淋巴管转移、一是血行转移。有个别人认为大唾液腺邻近组织的肿瘤直接累及也可包括在内。由于小唾液腺的位置表浅，容易受到邻近肿瘤的累及，难以确定转移性肿瘤是否存在。所以本处只讨论大唾液腺的转移性肿瘤。大唾液腺的转移性肿瘤中，累及腺体或腺体邻近的淋巴结最常见。在一项流行病学研究中占头颈部所有转移性肿瘤的1/3。由于大唾液腺中只有腮腺内含有淋巴结，所以唾液腺转移性肿瘤中发生在腮腺者占80%以上。另外腮腺区的淋巴管网密集，与引流腮腺区、眶区、鼻、上唇、外耳道、咽鼓管及皮肤的淋巴管网相连。

大唾液腺实质和淋巴结转移性肿瘤在不同的研究中所占唾液腺肿瘤的比例从0. 99%～4%不等，占唾液腺癌平均约20%（3%～77%）。具体数字受许多因素包括特定人群的影响。如在澳大利亚和新西兰的研究中，唾液腺恶性肿瘤的大部分为转移性肿瘤，可高达所有唾液腺恶性肿瘤的77%，绝大多数为黑色素瘤和鳞状细胞癌。主要原因是当地的鳞状细胞癌和黑色素瘤的高发率。我国关于唾液腺转移性肿瘤的文献及数据较少。一项650例唾液腺肿瘤的研究中，转移性肿瘤占2.8%；在另一个410例的研究中，转移性唾液腺肿瘤占3.4%。

唾液腺转移瘤大部分发生在腮腺，其余的累及下颌下腺，舌下腺尚未见转移性肿瘤的报道。AFIP的一项研究中，腮腺的转移瘤有785例，鳞状细胞癌和黑色素瘤最常见，分别占60%和14. 5%。Seifert等统计10 944例唾液腺肿瘤，其中108例（0. 99%）转移至腮腺和下颌下腺。

根据西方国家的报道，腮腺转移性肿瘤的原发灶的80%以上位于头颈部，其中大多数（84%～89%）为皮肤肿瘤。这些肿瘤包括鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、基底细胞癌、皮脂腺癌、神经内分泌癌（梅克尔细胞癌）和汗腺癌。日本的一项研究则显示，腮腺的转移性鳞状细胞癌多来自于口腔黏膜癌，发生率为2. 5%。转移至腮腺的肿瘤除头颈部皮肤肿瘤外，还包括甲状腺癌、鼻咽癌，视网膜神经母细胞瘤、颅内肿瘤如胶质母细胞瘤、少突胶质瘤、星形细胞瘤、恶性室鼓膜瘤和外周恶性神经鞘瘤。原发部位位于锁骨水平以下的多见于肺、肾和乳腺，其他的部位依次包括结直肠、前列腺、头颈部以外的皮肤、胃、肝、子宫和胰腺。其中大部分为上皮性肿瘤（各种腺源性癌包括神经内分泌癌），也有少数肉瘤包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、恶性间皮瘤、精原细胞瘤和肾上腺神经母细胞瘤等。

与腮腺不同，下颌下腺转移性肿瘤的原发部位多为锁骨下区，最常见的是肾、乳腺和肺。有关于肾细胞癌转移至颌下腺主导管的报道。

唾液腺转移瘤可发生在任何年龄。多数（85%）大于50岁，男女之比= 2∶1，多为单侧肿物，临床上常表现为界限清楚的唾液腺肿块。发生在腮腺者可导致面神经麻痹。临床上常常诊断为唾液腺原发性肿瘤。有些病例有原发性恶性肿瘤病史，偶尔转移是恶性肿瘤的首发症状。罕见情况下转移可同时或者非同时出现在双侧。有些肿瘤的转移是多发部位的广泛转移，可以同时转移至唾液腺及唾液腺以外的部位，例如乳腺癌同时转移至腮腺和甲状腺、肾细胞癌同时转移至下颌下腺和甲状腺、直肠癌同时转移至面部皮肤和腮腺、胃腺癌转移至扁桃体和下颌下腺。有的肿瘤自原发肿瘤术后至转移发生的时间较长，如在肾透明细胞癌，有记载的转移发生在术后最长的间隔时间是19年。

转移灶与原发病变的组织病理学表现几乎一致。最主要的是鉴别诊断。其中除组织病理学特点外，原发性肿瘤的病史在鉴别中很有帮助。病理医师对转移性肿瘤的鉴别意识也起相当重要的作用，特别是在转移灶为肿瘤的首发症状时。

图7-302　鼻咽癌转移至腮腺：表现为界限清楚的腮腺内肿物

图7-303　鼻咽癌转移至腮腺：镜下见有明显异型性的上皮细胞及明显的淋巴细胞和浆细胞浸润

转移性鳞状细胞癌包括鼻咽癌（图7-302、7-303）和唾液腺本身的原发性鳞状细胞癌和淋巴上皮癌需要鉴别，主要应根据患者的原发性肿瘤的病史，而对于以唾液腺鳞状细胞癌为首发症状的转移性口腔黏膜鳞状细胞癌的鉴别可能非常困难，需要对患者进行全面检查及综合分析。

黑色素瘤特别是无色素性者可能与唾液腺低分化癌或梭形细胞唾液腺肿瘤相似（图7-304）。鉴别诊断应该应用黑素A和HMB45免疫组织化学染色。虽然多数黑色素瘤表达S100蛋白，但唾液腺原发性肌上皮肿瘤也为阳性。

图7-304　腮腺转移性黑色素瘤 A.耳廓黑色素瘤转移至腮腺淋巴结（左图）；B.肿瘤细胞HMB45免疫组织化学染色阳性

图7-305　肾透明细胞癌腮腺转移 A.腮腺病变；B.腮腺病变肿瘤细胞表达CD10；C.腮腺病变肿瘤细胞表达波形蛋白；D.原发肿瘤（肾）的组织学表现

唾液腺的肾细胞癌转移需与唾液腺透明细胞肿瘤鉴别（图7-305）。与大多数唾液腺原发性肿瘤相比，肾细胞癌为CK7阴性，而CD10在大多数肾细胞癌为阳性，而CD10只在有肌上皮分化的唾液腺肿瘤阳性。但是最好的排除方法是肾的影像学检查。

神经内分泌癌转移至唾液腺很少见（图7-306），可能与唾液腺原发性神经内分泌肿瘤的鉴别造成困难。患者的病史对于鉴别诊断很重要。

图7-306　眼睑梅克尔细胞癌腮腺转移 A.腮腺病变；B.腮腺病变肿瘤细胞表达Syn；C.腮腺病变肿瘤细胞表达CgA；D.腮腺病变表达CK20；E.原发肿瘤（眼睑）的组织学表现

乳腺的导管癌和小叶癌在形态上分别与唾液腺导管癌和多形性低度恶性腺癌相似，但它们的免疫组化特点不同。

前列腺癌转移误诊为原发性唾液腺肿瘤的病例也存在，通常误诊为腺泡细胞癌。前列腺癌的前列腺特异性抗原和前列腺特异性酸性磷酸酶阳性，但唾液腺导管癌也有阳性表达，但唾液腺导管癌表达CK7，与前列腺癌不同。

滤泡型腺泡细胞癌几乎与滤泡型甲状腺癌一样，但不表达甲状腺球蛋白和甲状腺转录因子1。

对有明显的淋巴结受累的病例治疗为彻底切除转移灶加颈淋巴结清扫。根据原发性肿瘤的情况、是否有手术遗漏或者镜下残留的肿瘤进行辅助性放疗尚存争议。而对皮肤的转移性肿瘤均应进行手术和放疗联合应用。

对于不同原发部位、不同类型的肿瘤的预后判断不可能一致。对于大多数转移性唾液腺肿瘤来说预后较差。如果原发肿瘤来自于锁骨以下区，唾液腺转移瘤为许多广泛转移瘤之一的，预后特别差。单个转移灶则较好达到局部控制。

转移病变累及到腺体实质者的预后较只转移至腺内淋巴结差，局部复发为79%∶8%。最近对67例皮肤鳞状细胞癌转移至腮腺的病例研究显示，2年和5年生存率分别为83%和72%，与预后相关的唯一指标是腮腺切除转移灶的切缘情况。对75例腮腺淋巴结转移性皮肤鳞状细胞癌的分析显示，平均随访48个月（4～177个月），23例（31%）复发。原发灶位于头颈部黏膜的转移瘤的预后差，5年无瘤率为10%。奇怪的是，腮腺的黑色素瘤，但原发灶不明的患者的预后好。已知原发灶的预后不佳。