大细胞癌(large cell carcinoma)也称大细胞未分化癌(large cell undifferentiated carcinoma)是一组罕见的高级别唾液腺恶性上皮性肿瘤,由胞质丰富的多形性细胞构成,无其他类型肿瘤特征。唾液腺的大细胞神经内分泌癌(large-cell neuroendocrine carcinoma)也包括在此组病例中。由于极其罕见,目前尚无有价值的流行病学统计资料、缺乏统一的诊断标准。在唾液腺的未分化癌中,对大细胞癌认识有限。腮腺大细胞癌首先由Hui等1990年报道。他们研究了16例大唾液腺未分化癌,其中12例小细胞癌,4例大细胞癌(其中1例显示超微结构的神经内分泌分化)。大细胞癌在唾液腺肿瘤中所占比例很低,国内上海的一项统计中,大细胞癌在2239例唾液腺癌中有21例,占0. 94%;我国台湾的一项统计中,唾液腺大细胞癌占唾液腺上皮性肿瘤约1%,原发性唾液腺癌的4. 1%。其他的文献中往往将大细胞癌与唾液腺的未分化癌一起讨论。日本的Nagao等在555例腮腺上皮性肿瘤中见6例大细胞癌,占1%。
大细胞神经内分泌癌首先见于肺,是形态学和生物学行为上介于肺非典型类癌的小细胞癌之间的低分化高级别神经内分泌肿瘤。肺外包括宫颈、胃、膀胱、结、直肠、泪腺也有报道,在大唾液腺罕见。
唾液腺大细胞癌的组织发生尚不清楚。由于该组肿瘤中有伴或不伴神经内分泌分化之别,它们的组织发生可能也有不同。有人通过电镜研究推测该肿瘤来自于闰管细胞或者肌上皮细胞。也有人认为可能来自于导管上皮干细胞的异常分化。最近对1例舌根的大细胞神经内分泌癌的观察中,见肿瘤周围的正常鳞状上皮的基底细胞表达神经细胞黏附分子和N钙黏蛋白,被认为是神经内分泌相关细胞,可能与舌根大细胞神经内分泌癌的发生有关。
临床特点
患者平均年龄在56岁,年龄范围9~88岁。多见于腮腺,少数发生下颌下腺及小唾液腺如颊、舌、腭、牙龈、口底等。临床上表现为快速生长的实性肿块,病期短(小于1年,均3. 5月)。肿瘤实性,常常因浸润周围组织而固定不活动。可呈多结节状。肿瘤直径可达10cm,平均5. 6cm。皮肤浸润和溃疡常见。1/3患者有疼痛或压痛。可见面神经受累。就诊时约50%以上的患者可触及颈部肿大淋巴结。肿瘤一般较淋巴上皮癌大,发生在腮腺者常见同时累及深叶和浅叶并侵犯邻近软组织。偶有进行性面神经麻痹。