转移性多形性腺瘤(metastasizing pleomorphic adenoma)是罕见的、组织学上表现为良性却发生转移的多形性腺瘤,即肿瘤的原发灶和转移灶均为组织学上良性表现。关于该肿瘤的命名、分类、性质及发生机制目前存在争论。WHO 1991年的分类中将其归类于恶性多形性腺瘤或恶性混合瘤,2005年的分类中将其独立分类于唾液腺恶性肿瘤中。该瘤的同义名有转移性良性混合瘤(metastatic benign mixed tumors)、转移性良性多形性腺瘤(metastatic benign pleomorphic adenoma)、良性转移性多形性腺瘤(benign metastasizing pleomorphic adenoma)。
临床特点
转移性多形性腺瘤罕见,其发生率与唾液腺癌肉瘤相当,国内只有零星报道,病例数少。目前英文文献报道约70例,无年龄、性别、种族、地域分布差别。Manucha等复习45例,其中女24例、男21例。患者年龄平均41岁,Nouraei等的42例文献综述中,患者平均年龄为33岁(8~73岁)。绝大多数患者有多形性腺瘤病史,转移前常常有肿物复发,有的至少2次复发,也有未发生复发者。原发瘤多见于腮腺(75%)、下颌下腺(15%)、小唾液腺如腭和鼻中隔(10%)。原发肿瘤诊断与发生转移的时间间隔在3~52年;最常见的转移部位是骨(颅骨、脊柱、肱骨、肋骨、股骨、骨盆、颌骨)、头颈部和肺(分别为45%、43%、36%)转移部位也包括区域淋巴结、口腔、咽、皮肤、肝、腹膜后、肾、鼻窦、颅盖和中枢神经系统。同一患者可出现多部位转移。转移可以与肿瘤复发同时发生或者在复发后(5~29年)出现。
Nouraei等对42例转移性多形性腺瘤的文献复习显示,多数(60%)患者因转移部位症状而就诊,包括头颈部包块、背痛、下腹部痛、脑神经麻痹、鼻塞或嗅觉丧失、呼吸困难、急性脊髓压迫症、病理性骨折和臀部痛等。还有部分转移是在对肿瘤复发检查时发现或者是在检查其他非相关疾病时偶尔发现的。
转移肿瘤的大体病理表现为类圆形肿物,有的呈结节样外观。剖面实性、灰白色。有包膜或者界限清楚。