唾液腺导管癌(salivary duct carcinoma,SDC)是类似于乳腺高级别导管癌的少见的高度恶性的肿瘤,Kleinsasser等1968年首先报告,其组织结构与乳腺发生的导管癌极为相似,以多灶性界限清楚的囊性结节、常有粉刺样坏死和小的中至高度非典型性肿瘤细胞巢为特征。此瘤在20世纪80年代中、晚期得到广泛承认。自首次命名后,唾液腺导管癌这个名称被很多作者广泛应用于所有的有导管分化的原发性唾液腺癌。但应注意的是,虽然很多唾液腺肿瘤来源于唾液腺导管系统,但唾液腺导管癌这个名称只应用于组织学上与乳腺导管癌相似者。国内六所医学院校口腔病理23 010例唾液腺肿瘤中,唾液腺导管癌为84例,占唾液腺上皮性肿瘤的0. 4%,占全部恶性上皮性肿瘤的1%。国外较大样本研究显示唾液腺导管癌占唾液腺肿瘤0. 2%~2%,占唾液腺癌的0. 5%~3. 9%。目前一般认为唾液腺导管癌的组织来源是唾液腺排泄管的储备细胞。唾液腺导管癌的病因不清,个别报道有患长期阻塞性腮腺炎的病史,也有在腮腺IgG4自身免疫病基础上发生唾液腺导管癌。
临床表现
腮腺最常见,文献报道占78%~96%,下颌下腺、舌下腺、小唾液腺(腭、舌、颊、唇)、鼻窦、咽、喉部均有报道。相似的组织类型也发生在泪腺。唾液腺导管癌多见于男性,男女之比为3~4∶1。患者年龄多在50岁以上(22~91岁)。国内俞光岩等(1993)报告11例,其中腮腺6例,下颌下腺4例,腭腺1例。7例为男性,4例为女性。年龄为28~70岁,平均年龄53. 4岁。
肿瘤生长迅速,病期短,多在发现肿瘤后3个月到1年来就诊。偶尔病史较长。肿瘤可出现疼痛或无痛性生长,发生于腮腺者,常侵犯面神经,引起面瘫。下颌下腺发生的肿瘤,可出现舌部麻木或舌运动障碍。2/3患者就诊时为T3/T4期。
大体病理
肉眼见肿物大多为圆形或结节状,大小不一,可达8cm,质地较硬,无包膜,与周围组织界限不清,剖面实性,褐色或灰白色,偶见囊腔形成,囊内为黏稠液体。通常明显侵犯周围组织,但偶尔有肿瘤较局限。坏死、钙化也可观察到。