唾液腺肿瘤中有不少可以形成细胞内或细胞外黏液，如黏液表皮样癌、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、富于黏液型的唾液腺导管癌、少数腺泡细胞癌。多形性腺瘤有时也会发生黏液化生。但最具特色的还是黏液腺癌（mucinous adenocarcinoma），组织学上类似于身体他处如胃肠道、乳腺、鼻腔和鼻窦、眼睑、皮肤的黏液腺癌。WHO对其的定义是伴有大的细胞外黏液池的上皮性恶性肿瘤，黏液成分通常占肿瘤的大部分。有人称之为胶样癌（colloid carcinoma）。唾液腺的黏液腺癌罕见，目前文献上报道只有20多例。可能由Osaki等于1990年首先报道。较大的样本是北京大学口腔医学院口腔病理研究室报道的6例。此瘤的组织学发生不明，可能来自于唾液腺的黏液性腺泡或者导管的储备细胞，个别部位如舌根的病例也不能排除来自于迷走的胃肠道上皮。 

临床表现 

黏液腺癌多发生在小唾液腺，腭部较常见，以后依次是颊、口底、舌、唇，牙龈。大唾液腺也有发生，依次为腮腺、下颌下腺和舌下腺。罕见情况下可发生在颌骨的异位唾液腺组织。口咽部和喉部也可发生。肿瘤多发生在50岁以上，平均年龄约65岁，男性稍多见。最常见的症状是无痛性肿物，病程4周至11年，口腔内发生者常见溃疡形成。

【大体病理】肿物无包膜，表面可呈结节状，中等硬度。肿瘤最大直径0. 5至7. 6cm。多数在2～4cm。剖面实性，可见似胶冻样区，肿物较大者见出血。 

黏液腺癌多发生在小唾液腺，腭部较常见，以后依次是颊、口底、舌、唇，牙龈。大唾液腺也有发生，依次为腮腺、下颌下腺和舌下腺。罕见情况下可发生在颌骨的异位唾液腺组织。口咽部和喉部也可发生。肿瘤多发生在50岁以上，平均年龄约65岁，男性稍多见。最常见的症状是无痛性肿物，病程4周至11年，口腔内发生者常见溃疡形成。

图7-202　黏液腺癌：肿瘤形成多个黏液池，之间有粗大的胶原纤维间隔

【大体病理】肿物无包膜，表面可呈结节状，中等硬度。肿瘤最大直径0. 5至7. 6cm。多数在2～4cm。剖面实性，可见似胶冻样区，肿物较大者见出血。

此瘤的特点是肿瘤细胞产生大量黏液，黏液成分占肿瘤的50%以上。组织学上肿瘤呈浸润性生长，形成明显的多个黏液池，之间有粗大的胶原纤维间隔（图7-202）。肿瘤细胞往往被包埋在黏液中。肿瘤细胞形态单一，可见细胞内有明显的黏液形成，可显示温和至高级别恶性肿瘤细胞核的表现，分化较差者细胞核深染，核浆比例大，有一定的异型性，核分裂易见（图7-203、7-204）。

图7-203　黏液腺癌：肿瘤细胞核不规则，有较明显的异型性

图7-204　黏液腺癌：核分裂易见

图7-205　黏液腺癌：部分肿瘤细胞排列呈腺泡样

图7-206　黏液腺癌：肿瘤形成不规则腺样结构，之间为大量黏液，浸润肌组织

肿瘤细胞可以形成腺样、实性巢、单个细胞生长。可见腺泡样结构（图7-205），还可形成不完整腺样结构或小团块漂浮在黏液池中，偶见印戒样细胞（signetring cells，图7-206、7-207）。细胞内和细胞外黏液成分为PAS、Alcin蓝和黏液卡红阳性（图7-208）。肿瘤的黏液池不同于黏液性囊腺瘤或囊腺癌的囊，后者的囊壁往往有肿瘤细胞衬覆，而黏液腺癌的黏液池直接与肿瘤的间质接触。在大的黏液池中仅见数个相连的肿瘤细胞，或细胞全部消失。肿瘤呈浸润性生长，侵犯周围软组织或骨，可见神经周侵犯（图7-209、7-210）。偶见血管内瘤栓（图7-211）。

图7-207　黏液腺癌：部分肿瘤细胞呈印戒样

图7-208　黏液腺癌：肿瘤细胞奥新兰染色阳性

图7-209　黏液腺癌：肿瘤侵犯骨组织

图7-210　黏液腺癌：肿瘤细胞侵犯神经

肿瘤细胞AE1/AE3（图7-212）、CK7、CK8、阳性，CK13/10阴性；PCNA阳性细胞为28%～44%，平均34%。波形蛋白阴性。

图7-211　黏液腺癌：血管内瘤栓

图7-212　黏液腺癌：肿瘤细胞表达细胞角蛋白

【遗传学】研究少。对2例的研究见1q21～q31和20q13染色体拷贝数量增加，其中1名患者有1q、12p、12q和20q拷贝增加，7p增加和4号染色体丧失；荧光原位杂交分析见MDM2（12q15）和AURKA （20q13）扩增。DNA分析见1例黏液腺癌为异倍体核型。

唾液腺黏液腺癌应注意与黏液表皮样癌、发生在面部的脊索瘤以及转移性黏液腺癌相鉴别。在女性患者除胃肠道外，卵巢、乳腺也可发生黏液腺癌。

1)黏液表皮样癌中的表皮样细胞分化是与唾液腺黏液腺癌的主要不同点。此外，高分化黏液表皮样癌虽然有时也形成较大的细胞外黏液池，但其黏液细胞分化好，呈杯状，核分裂少见，与黏液腺癌中的具有异型性的肿瘤细胞不同。低分化黏液表皮样癌以表皮样细胞为主，其中的黏液细胞散在分布。

2)腺泡细胞癌：部分唾液腺黏液腺癌中的黏液细胞体积大、胞质多。当有腺泡样分化时，应与腺泡细胞癌相鉴别。腺泡细胞癌有时细胞内见空泡，但无黏液池形成，细胞大小较一致，无异形性。细胞质黏液卡组化染色为阴性、有抗淀粉酶消化的PAS阳性颗粒。

3)脊索瘤的组织学表现有时类似黏液腺癌，但肿瘤细胞同时表达S-100蛋白、波形蛋白和角蛋白，容易与其鉴别。

4)富于黏液型的唾液腺导管癌：含黏液部分与黏液腺癌相似，但通常有组织学上典型的导管癌的区域，足以区别唾液腺导管癌和胶样癌。

5)转移癌：仔细的临床病史评估可以排除转移性肿瘤。

治疗主要为手术切除。由于有相当数量的病例出现淋巴结转移和复发，部分病例接受了术前或术后放疗。我们的6例中，诊断时伴有局部淋巴结转移者3例，术后复发3例。在有随访的13例中，复发者占46%，发生在治疗后6个月至5年。4人死于复发或转移，分别在诊断后的12、34、36和72个月。6名存活的患者有复发或转移性病变。从上述可以看出黏液腺癌是有高复发和转移危险的侵袭性肿瘤，因此应属于高级别癌。

最近文献上有数例唾液腺的印戒细胞癌（signet-ring cell carcinoma）的报道，有人认为该肿瘤也属于黏液腺癌一类。最初认为只发生在小唾液腺，常见的部位包括硬腭和软硬腭交界处。但最近有发生在腮腺的报道。发病年龄在18～72岁，平均约55岁。男女之比=1∶2. 5。临床表现为缓慢生长无症状肿物，无深部骨浸润。肿瘤无包膜，表现为细胞密集区，伴有窄的相互吻合的条索，也有少细胞区、有散在的巢、微囊灶和单个细胞浸润区。肿瘤中有广泛的印戒细胞。单个肿瘤细胞较大，含有大的细胞质内的黏液球，将细胞核压向细胞的一极，类似戒指，不见乳头状或筛状结构，可见神经周浸润。有超过50%胶样成分时应分类为黏液腺癌，也应注意排除转移性癌。

治疗应该有足够的切缘，可疑有淋巴结转移者应行选择性清扫。对于长期预后的判断还需进一步的病例研究。