低度恶性筛状囊腺癌(low-grade cribriform cystadenocarcinoma)为WHO 2005年分类中新增加的肿瘤,是类似于乳腺的非典型性导管增生至微乳头状和筛状低度恶性导管原位癌的一种囊性增生性癌。以前曾称为低度恶性唾液腺导管癌(low-grade salivary duct carcinoma,LGSDC)。本肿瘤罕见,大多数病例发生在腮腺,也见于下颌下腺、腭腺。患者年龄偏大,女性多见(男女之比=1∶2)。该瘤的组织来源尚不清楚,根据电镜观察和免疫组织化学特点有人认为其来自于闰管。 关于该肿瘤的命名和分类仍有争议。虽然WHO将其分类为囊腺癌的亚型,部分作者仍将其作为低级别唾液腺导管癌并在唾液腺导管癌中叙述。最近有人用低级别导管内癌(low-grade intraductal carcinoma,LGIDC)来描述有明显顶浆分泌分化的、组织学上与低度恶性筛状囊腺癌相似的肿瘤,但全部为导管内、非侵袭性性质,可归类为低度恶性筛状囊腺癌。而文献中描述的唾液腺导管内癌(intraductal carcinoma of salivary gland)和原位唾液腺导管癌(salivary duct carcinoma in situ,SDCIS),其组织学表现是肿瘤细胞虽然完全为导管内生长,但细胞有中至高级别表现,相当于中至高级别乳腺导管原位癌,而且其免疫组织化学特征可与普通的高级别唾液腺导管癌相似。一般认为,在做出导管内癌的诊断之前,应对所有的组织标本进行详细的组织学检查,并且采用免疫组织化学方法证实确实为导管内生长的性质。所以有人认为其是唾液腺导管癌的侵袭前阶段。然而,上述命名下的肿瘤都有较好的预后,有人从这个角度上将其统统归类为低级别唾液腺导管癌。但是关于这些肿瘤与普通高级别唾液腺导管癌的关系还不完全清楚,有较多的争论,待进一步澄清。
组织病理
肿瘤无包膜,表现为1至多个囊肿,伴随邻近的导管内上皮增生。囊肿的衬覆上皮为多层增生的小而温和的导管上皮细胞,形成纤细的、相互吻合的微乳头,或者疏松的筛状,间隔以实性的多层的低立方状导管上皮区。外围的单个的较小的导管结构内的上皮增生呈乳头状至筛状,形成所谓的罗马桥,偶见实性团。大体结构上特别相似于乳腺非典型性导管增生和低级别导管原位癌。肿瘤细胞的细胞核染色质分散,有小核仁,细胞膜的界限不清。