基底细胞腺癌(basal cell adenocarcinoma,BCAC)为少见的唾液腺肿瘤,首先被认识在1978年,Ellis和Gnepp于1988年描述了该瘤的组织学特征,随后Ellis和Wiscovitch明确了基底细胞腺癌的临床病理学特征并且应用了基底细胞腺癌的名称。1991年WHO在唾液腺肿瘤分类中采纳了此名词。在基底细胞腺癌被广泛接受之前,基底细胞腺癌的名字有基底细胞癌(basal cell carcinoma)、基底样唾液腺癌(basaloid salivary carcinoma)、癌在单形性腺瘤中(carcinoma ex monomorphic adenoma)、恶性基底细胞腺瘤(malignant basal cell adenoma)、恶性基底细胞肿瘤(malignant basal cell tumor)和不典型单形性腺瘤(atypical monomorphic adenoma)。基底细胞腺癌来自闰管细胞或唾液腺导管的基底细胞,也可由基底细胞腺瘤癌变而来。吴奇光等(1990)报告30例基底细胞腺瘤有2例显示基底细胞腺瘤癌变。腺上皮和肌上皮分化抗原的表达支持该肿瘤来自于多潜能唾液腺上皮细胞的观点。
临床表现
基底细胞腺癌为低度恶性肿瘤,占所有唾液腺肿瘤的1. 6%,所有恶性唾液腺肿瘤的2. 9%。好发生于腮腺,约占90%,占腮腺肿瘤的0. 6%和原发性腮腺癌的5%。其余的发生在下颌下腺、舌下腺及小唾液腺。小唾液腺的基底细胞腺癌非常罕见。最近日本的82例小唾液腺肿瘤回顾性研究中,只有1例基底细胞腺癌。同样,巴西的一项196例小唾液腺肿瘤研究中,也只有1例基底细胞腺癌。文献报道的有发生在腭、颊、唇、口角、舌、牙龈,也有发生在鼻窦和泪腺的报道。与BACA组织学相似的肿瘤也曾报道发生于前庭大腺、肺。基底细胞腺癌性别分布无明显差异,任何年龄均可发病,但多见于老年人,平均60岁。大多数为原发性,约1/4的病例来自于基底细胞腺瘤恶变。临床表现为缓慢生长的无痛性肿物,偶有疼痛和敏感,很少发生面瘫或破溃,临床易误诊为唾液腺良性肿物。病程数周至10年。
有些患者同时患有皮肤附属器肿瘤(特别是外分泌圆柱瘤和毛发上皮瘤),较基底细胞腺瘤与这些肿瘤的相关性低。
【大体病理】目前报道的基底细胞腺癌的直径最大6cm,最小1. 7cm,平均2. 7cm,结节状或不规则形。剖面呈实性,灰白色或褐色,偶有肿瘤为局部囊性。肿瘤与周围组织之间的界限尚可辨认,包膜常不完整或无包膜,呈浸润性生长。