多形性低度恶性腺癌(polymorphous low-grade adenocarcinoma,PLGA)是以细胞学的一致性、形态结构的多样性,浸润性生长、低转移潜能为特征的唾液腺上皮性恶性肿瘤,是唯一以名称反映行为的唾液腺肿瘤。该瘤在1983年被作为独立的肿瘤来描述,由于其组织学表现与乳腺的小叶癌十分类似,故称之为小叶癌(lobular carcinoma);Batsakis等(1983)认为肿瘤来源于闰管储备细胞,命名为终末导管癌(terminal duct carcinoma),也有人用过低级别乳头状腺癌(papilary low-grade adenocarcinoma)的名称。Evans等(1984)认为上述名称易与唾液腺导管癌相混淆,故采用多形性低度恶性腺癌一词,近年来为多数学者所采纳。1983年以前多形性低度恶性腺癌可能被诊断为良性唾液腺肿瘤如多形性腺瘤、各种单形性腺瘤或者恶性唾液腺肿瘤包括恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌或非特异性腺癌。此瘤可能来自于腺泡闰管处的向肌上皮细胞和导管上皮细胞分化的多潜能细胞或储备细胞。
临床表现
多形性低度恶性腺癌绝大多数多发生于小唾液腺,以腭腺最多见,约占50%~60%,其次为颊、上唇、磨牙后腺、舌、下唇等。多形性低度恶性腺癌只是偶尔见于大唾液腺,以腮腺为多,下颌下腺及舌下腺罕见。口腔以外的部位如泪腺、鼻窦、鼻部、鼻咽部、扁桃体,支气管、肺、乳腺、阴道也有报道。在欧美国家多形性低度恶性腺癌是小唾液腺恶性肿瘤中相当常见的,多数大样本统计表明其仅次于黏液表皮样癌,列第二位(达小唾液腺恶性肿瘤的26%)。而在亚洲国家如日本、泰国的病例很少。日本的一个200例小唾液腺肿瘤研究中,多形性低度恶性腺癌只有1例;泰国的311例小唾液腺肿瘤中只有2例多形性低度恶性腺癌。北大口腔病理总结的327例小唾液腺恶性肿瘤中有9例,腭部4例,上唇2例,舌2例,磨牙后腺1例。发病年龄45~72岁,有7例发生在50岁以上;女6例,男3例。上海的一项研究中,1980例小唾液腺肿瘤有29例。在非洲一项70例的研究中多形性低度恶性腺癌占15. 7%,属最常见的小唾液腺恶性肿瘤。在巴西的一项546例小唾液腺肿瘤研究中,多形性低度恶性腺癌有28例(5. 1%)。以上说明多形性低度恶性腺癌的发生有地域差别,差别的原因也可能包括早期病例诊断的不准确性(与多形性腺瘤和腺样囊样癌的混淆)。