一、症状

　　一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。

　 　1.前驱症状

疾病开始时，可有上呼吸道感染症状，如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等。持续时间不长，有的一开始就出现皮肤或肌肉症状。

　　2.肌肉症状

本病可发生于任何部位的横纹肌，一般对称分布，四肢近端和躯干部肌肉较易受累。

　　(1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛;肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。

　　(2)10%患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难

　　(3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻，甚至眼肌障碍出现复视

　　(4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难

　　(5)深腱反射一般存在

　　(6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

　　3.皮肤症状

3/4患儿有典型皮肤改变，可为首发症状，亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变：

　　(1)皮疹：

上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

　　(2)Gottron斑：

关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。

　　(3)甲皱：

皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。

　　(4)晚期：

可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。

　　4.消化道症状

有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。

　　5.并发恶性肿瘤

皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上者机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。

　　6.其他

可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大，常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。

　　二、诊断标准

　　典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力，再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变，即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准：

　　1.对称性近端肌无力

可伴吞咽困难及呼吸肌无力。

　　2.典型的皮肤改变

包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。

　　3.实验室检查

血清骨骼肌酶活性升高，特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。

　　4.肌电图异常

①低电位、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。

　　5.肌肉活检

典型肌原性损害。