幼年型皮肌炎简介:幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。 幼年型皮肌炎患者一般为16岁以下,该病在任何小孩年龄都可发病,但以5~9岁时发病率最高。患者发病前常有呼吸道感染史,抗链球菌“O”值增高,以抗生素合并皮质固醇治疗置疑可获良效。
急性期白细胞增多、晚期可有贫血、血沉增快,α2和γ-球蛋白、IgG、IgA、IgM和CIC(循环免疫复合体)增高,部分患者RF(类风湿因子)、狼疮细胞、抗核抗体阳性及细胞免疫功能降低。
血清中的肌酶升高,如CPK(肌酸磷酸激酶)、ALD(醛缩酶)、GOT(谷草转氨酶)及LDH(乳酸脱氢酶)等。24h尿肌酸含量增高。尤其是血清酶学检查,包括肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)等明显升高,CK同工酶CK-MM增高等,有重要意义。
一般检查抗核抗体,ANA 50%阳性,但无dsDNA和抗Sm抗体阳性,可有特异性抗Jo-1 抗体。注意PM-1抗体、JO-1抗体和Mi抗体阳性对多发性肌炎和皮肌炎有较大诊断价值。
骨关节周围有钙化,或弥漫性软组织及皮肤钙化。
呈肌源性变化,表现为:静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位。刺激时出现反复高频放电。
(1)低电位,短时限多相波
(2)纤颤电位,阳性棘波,插入电位延长
(3)安静时高波幅异常放电等。
可显示肌肉异常部位及范围,有利于监测病情和指导肌活检部位。
一般为三角肌或四头肌、经肌电图或MRI证实的病变部位,应无肌肉萎缩,标本宜较大(2~3cm);不合适的部位和不合适的标本大小可使肌活检结果阴性,疾病晚期不宜做肌活体组织检查,因此时病变已不再有特异性。活体组织检查标本可见到:血管周围炎性细胞浸润,肌束周围有肌纤维萎缩和坏死,肌纤维再生现象。