幼年型类风湿性关节炎简介:幼年型类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是以慢性关节炎为特征的一组疾病,国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上这类关节炎统一定为幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA),从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎两个分类标准。
JRA诊断主要依靠其临床特征,关键在于要除外一些有关节炎、关节病表现的疾病。实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但有可能帮助除外其他疾病。
用标准的凝集试验方法检测成人类风湿性关节炎的类风湿因子(RF)几乎均为阳性结果,但JRA病人RF阳性检出率极低,只有年长女孩易见阳性结果。若幼年发病,即使病变持续活动至年长时RF也不会转为阳性。RF阳性病人常伴有严重关节病变及类风湿结节。全身型及少关节型病人RF检测均为阴性。为什么多数JRA病人RF凝集试验呈阴性结果并不清楚。近年报告在普通RF凝集试验呈阴性结果的JRA中约75%病儿能检出隐匿型RF。但隐匿性RF的病理作用还远远未弄清楚。
20%~30%幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性,但JRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。
RF阴性多关节炎型JRA中约25%病人ANA阳性,RF阳性多关节炎JRA近75%病人ANA阳性,少关节炎Ⅰ型中约50%病儿ANA阳性,而少关节Ⅱ型及全身发病型IRA病人ANA极少阳性。一般而言,阳性以女孩居多,尤其是幼年发病少关节型女孩。ANA可能与少关节型JRA病人发生慢性虹膜睫状体炎有关,ANA可以预测患儿是否发生此症的风险性。一些特殊类型自身抗体在JRA中的阳性分布缺少资料:有研究认为检测抗类风湿关节炎54kD和36kD自身抗体对诊断类风湿性关节炎有一定价值,但未能在JRA中加以证实。一项调查表明抗心磷脂抗体阳性率在全身发病型,多关节炎型和少关节炎型JRA中分别为59.3%,28.6%和9.1%,其抗体类型主要为IgG、IgM型,因而此项检测可能有利于全身发病型JRA的诊断。
Muderl等人(1997)报告JRA病人血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身发病型仅16%阳性。
关节液分析不能确诊JRA,但可以鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎(痛风在儿童少见),化脓性关节炎液外观呈混浊的绿、黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主。HalLiday等(1998)发现类风湿关节炎病人关节液中神经生长因子(NGF)显著增高,因此认为炎症细胞被激活是关节损害的一个主要原因。
组织学改变与其他风湿性疾病极似,滑膜活检有时可除外慢性化脓性关节炎、结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。
多数JRA病人急性期反应物增加,其中可见血沉明显加快,但少关节型病人常例外,血沉结果多数正常,在多关节型和全身型病人中急性期反应物(C反应蛋白,血沉等)检测并无确诊价值,它有限的意义可能在于病程中随访。
JRA病人常见轻度贫血,偶见全身型JRA出现较重贫血,贫血原因不清楚,可能与造血抑制、铁缺乏、药物引起胃肠出血、红细胞破坏增加有关。外周血白细胞增加在全身型JRA中尤为突出。
X线及其他成像技术可为判断病人关节受损范围提供帮助。疾病早期(病程1年左右)X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎。晚期才能见到关节骨破坏,当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生糜烂,尤其是RF阳性病例,以手腕关节多见。胸部X线还可显示全身型JRA病儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。
对诊断关节病变均有帮助。骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤。超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚。MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏和骨糜烂。钇染料注射后可更清楚地了解关节滑膜炎。