幼年型关节强硬性脊椎炎简介:幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis,JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。
一、症状
JAS病初常为下背部,臀部,腹股沟,髋部等处反复发生疼痛,这些早期症状可能长期受到忽视而误诊,直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病,表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA,应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准,且有近一半的病人只有一次发作,约18%的病人有较为漫长的病变过程,多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病,60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后,发现脊柱病变是早期诊断的核心。
5%~10%JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎,北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30%。成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,JAS主动脉病变发生率低于成年人,偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。
根据国外资料,幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):
1.Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。
2.有腰背疼痛病史或既往史 下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。
3.胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5cm。
4.关节炎 外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。
5.HLA-B27阳性。
6.脊柱关节病的家族史。