眼眶纤维肉瘤简介:纤维肉瘤是一种起源于成纤维细胞的间叶性肿瘤,可发生于四肢、膈肌、胸壁等部位,发生于眼眶较少见。眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。眼眶纤维肉瘤(fibrosarcoma)可以在儿童和成人作为一种原发性眼眶肿瘤发生;也可作为从鼻腔或鼻窦入侵的继发性肿瘤;或可随着对视网膜母细胞瘤放疗而发生。
不管肿瘤的临床变化如何,纤维肉瘤的病理学是相当典型的,它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成,同纤维瘤及纤维瘤病相反,肿瘤相对细胞增生过多,细胞核有明显核仁和有丝分裂活动,并且细胞间较少胶原。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高,常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质,而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则,呈灰白色,无明显包膜。
平片可无异常表现,或仅见眶区密度增高,少数可见眶壁骨质破坏。
B超表现为眶内不规则形的异常回声,边界尚清楚,可出现类似假包膜回声,内回声较少,常比周围组织稍低,无压缩性。
纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块,形状不规则,边界清楚,与眼外肌密度相似,密度较均匀。有轻或中度强化,可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构,使其移位,破坏眶壁骨质,侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。
纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,多数病变信号均匀,少数伴囊变、坏死及出血,增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经,也可侵犯鼻窦等邻近结构,增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。