原发性小血管炎性肾损害简介:由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。
一、治疗
1、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CTX,疗程维持2年以上。
2、急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
3、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。
4、静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。
5、终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
一、中医治疗
1 外邪侵袭,热毒壅盛证见发热,头痛,咽喉疼痛,关节肿痛,咳嗽、痰中带血丝,口干口苦,水肿,小便短赤或排泄不畅,大便干结不爽,舌质红,舌苔黄,脉浮数。病机为风热外袭,热毒伤肺,肺失宣降,通调失司。治以清热解毒。方以银翘散合五味消毒饮加减。
药用:金银花12 g,连翘12 g,牛蒡子12 g,淡竹叶6 g,荆芥穗6 g,薄荷6 g,紫花地丁12 g,蒲公英20 g,野菊花12 g。
2 热毒侵淫,血热妄行 证见身热重着,咳嗽咳痰,小便短赤或尿少,恶心呕吐,口干,烦躁不安,甚至神昏谵语,咯血、呕血、便血、尿血或紫斑,舌红或绛红,苔黄腻,脉弦数或滑数。病机为风湿热邪,蕴积成毒,热毒伤肺,湿毒中困脾胃,下注伤肾,热入血分,血脉受损。本证为小血管炎肾损害的严重阶段,失治、误治可致患者死亡。治以解毒祛湿、凉血化瘀。方以清瘟败毒饮加减。
药用:犀角(水牛角代)30 g,赤芍15 g,牡丹皮15 g,生石膏20 g,知母15 g,黄连9 g,黄芩15 g,黄柏10 g,竹叶6 g,连翘12 g,桔梗15 g,藿香10 g,石菖蒲12 g。
3湿热蕴毒,血脉瘀阻证见全身水肿,身体困重,尿少,腰痛,纳呆泛恶,面色晦黯,舌体胖、质黯、有瘀斑,脉沉涩。病机为湿热与瘀血交阻,健运失司,气化不利。本证为小血管炎。肾损害治疗的关键环节,关系到肾脏是否能存活。治以清热化湿、凉血活血。方以甘露消毒饮合四妙勇安汤加减。
药用:白豆蔻6 g,藿香10 g,茵陈20 g,滑石10 g,石菖蒲12 g,连翘15 g,黄芩15 g,贝母10 g,射干9 g,薄荷6 g,金银花12 g,当归12 g,甘草9 g,玄参20 g。热毒壅盛者,去贝母、射干、甘草、薄荷,加牡丹皮15 g、赤芍15 g、紫花地丁15 g、蒲公英30 g、白花蛇舌草30 g;腰痛甚加虎杖20 g、川牛膝15 g;水肿甚加车前子、猪苓、茯苓各15 g;大便干加桔梗15 g、大黄6 g;关节疼痛加穿山龙12 g。如邪热壅滞三焦,三焦气机不畅,清阳不 升,浊阴不降,发热呕恶不能食,胸胁苦满,大便不畅,改用大柴胡汤合四妙勇安汤加减。
4脾肾衰败,湿浊弥漫证见尿少甚至尿量全无,面色黯或咣白,神疲乏力,短气,大便不通,头晕目眩,舌体胖、质黯,脉 沉细弦。病机为湿热毒邪,久羁伤正,脾肾衰败,水湿不归正化而成湿浊。见于小血管炎肾损害没有逆转。治以健脾补。肾、和胃降浊。方用香砂六君子汤合旋覆代赭汤加冬虫夏草、淫羊藿。
药用:人参10 g,白术10 g,茯苓20 g,木香10 g,砂仁9 g,陈皮10 g,生姜6 g,旋覆花10 g,代赭石20 g,半夏10 g。二便不通加大黄6 g;四肢抽动加白芍30 g、木瓜12 g、煅龙骨30 g、煅牡蛎30 g。
5 气阴两虚,余邪未清 证见水肿渐退,口干咽燥,腰酸腿软,短气汗出,或小便热,五心烦热,或大便干结,或腰部刺痛,关节疼痛,舌质红或少津、或有瘀斑,脉细弦或细数。本证多见于小血管炎肾损害治疗后,病势转轻,。肾功能尚属正常;湿热毒邪耗气伤阴,正气未复,余邪尚存。治以益气养阴、清利湿热。方以参芪地黄汤合二妙丸加减。
药用:白人参10 g(或太子参15 g),黄芪15 g,生地黄15 g,山茱萸12 g,山药15 g,茯苓15 g,泽泻12 g,牡丹皮20 g。若咽喉肿痛、关节疼痛伴蛋白尿加金银花10 g、连翘12 g、穿山龙15 g、白花蛇舌草30 g;血尿加仙鹤草20 g、生地榆20 g;咳嗽咳痰者加川I贝母6 g、淡竹茹9 g。