原发性小肠淋巴管扩张症简介:原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷,从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
一、治疗
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下),或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪,从而降低淋巴管的负荷,使淋巴管压力降低,减少蛋白质丢失。
2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染,应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。
3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠,则可将该肠段切除。
二、预后
目前尚无相关资料。
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