原发性骨淋巴瘤简介:原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)是指病变仅限于骨骼系统,或周围软组织浸润,但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见,仅占结外淋巴瘤病变的5%,占原发性骨肿瘤的7%。
1.原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样,一般仅表现为局部的病变,而无全身的症状。患者多述局部的骨痛,皮肤肿胀,活动障碍,或触及肿块,肿块呈进行性增大,少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现,病情的轻重,病程的发展在各例差别较大,多和病变部位,病期与并发症有关。
2.骨痛为最多见的临床表现,大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛,约1/3的病人有2处或2处以上的病变,1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛,同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变,后才有骨骼的病变。
3.长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨,髂骨,脊椎骨,上颌骨,肋骨,下颌骨等。
1.本病的临床表现为非特异性,对于局部骨痛,周围软组织肿胀,或局部触及肿块,易发生病理性骨折的患者,可怀疑本病。骨骼扫描阳性,MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性,以便采取足够的材料进行病理检查。确诊需要病理活检。但是,手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%),Ⅳ期(40%)。