婴儿期短暂性低丙球蛋白血症简介:婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。
一、症状
本病男女发病率相似。患者要迟至生后9~15个月才开始产生IgG,于2~4岁时达正常水平,在生后18~30个月,这一缺陷可得到恢复,故称为暂时性低γ-球蛋白血症。
在血清IgG较低期间,临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状,频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。
二、诊断
生后9~15个月,频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查 淋巴结很小或无生发中心,浆细胞也很少。