眼底血管样条纹简介:眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的变性所致。本病1889年由Doyne首先描述,于1892年由Knapp予以命名。合并皮肤弹力纤维损害等周身病变者称Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的变性,包括动脉内弹力层的变性。
62%的眼底改变可伴有典型弹性假性黄色瘤(pseudoxanthoma),这是一种影响到皮肤、眼、胃肠及心血管系统的弹力纤维发育不良,较典型的表现是在颈部、腋下等皮肤出现假性黄色瘤及皮肤外观呈鸡皮样。假性黄色瘤患者并发本病者为80%~87%。当本病与假性黄色瘤同时存在时,为Greonblad-Strandberg综合征。此时患者皮肤松弛、增厚,皮肤上出现多个小黄色斑块,开始时仅1~3mm直径,以后可融合成较大斑块,色黄并变软,缺乏弹性。常发生在颈、腋、肘、膝、腹股沟、胸腹部等大关节附近皮肤。本并尚可发生心血管变化和消化道及尿道出血。此外本病8%~15%伴发Paget病(畸形骨炎,osteitis deformans)和1.5%~6%的镰状细胞贫血(sicklemia)等,亦可出现本病的眼底改变。因为该病涉及Bruch膜,可以并发视网膜色素上皮细胞浆液性脱离。