胰岛细胞类癌症状

胰岛细胞类癌简介:胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。

  一、症状

  本病早期常无症状,或无特异性临床症状;当病人出现典型的阵发性皮肤潮红,并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能,当病人在皮肤潮红的同时,伴有心动过速,血压下降,哮喘,呼吸困难,腹痛,腹泻等类癌综合征表现者,更支持本病的诊断。

  对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验,尿中5-HIAA测定,肿瘤组织中5-HT测定,应用B超,CTMRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。

  胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红,低血压,眼眶周围水肿和流泪等。

  1.阵发性皮肤潮红(Intermittent flushing):主要发生在颜面部,颈部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身,皮肤潮红的发生多呈阵发性,突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1~2天不等,但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显,如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变,局部呈多数细血管扩张,皮肤呈暗红色,影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒,疼痛,情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红,肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作;应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生,在发作皮肤潮红的同时,病人往往伴有心动过速,低血压,眼眶周围水肿以及胃肠,肺的症状。

  2.心血管系统症状:病人在出现皮肤潮红时,可伴有心动过速,血压下降甚至休克;晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。

  3.呼吸系统症状:有20~30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时,可出现哮喘和呼吸困难,与支气管哮喘相似,其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。

  4.消化系统症状:病人可不同程度地伴有腹痛,腹胀,腹泻等症状,腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位,以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关,腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次,应注意与WDHA综合征的鉴别。

  5.眼眶周围水肿,结合膜出血,流泪,多伴随皮肤潮红出现。

  6.其他症状:伴随胰岛细胞类癌,有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现,如胰岛素,胰高血糖素,生长激素,甲状旁腺素,促肾上腺皮质激素等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别,在类癌的晚期,也可出现消瘦,贫血,低蛋白血症等恶液质表现。

胰岛细胞类癌疾病图片

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