遗传性凝血因子缺乏症简介:遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病比较少见。据中国统计,只占总的出血性疾病的4.5%—16.8%。这类出血性疾病均按一定的遗传学规律通过基因从亲代遗传给后代。
治疗方法主要是输血浆或纤维蛋白原制剂。后者的首次剂量为1g/10kg,以后每天150mg/10kg,使血浆纤维蛋白原水平到达1g/L纤维蛋白原的半衰期为3—4d,故应每3一4d输注一次。
目前尚无根治疗法。需要时补充正常纤维蛋白原制剂。
用维生素K治疗无效。需要时输血浆或冻干血浆。手术前输血浆15ml/kg.以后每天10—15ml/kg,凝血酶原的半衰期72h。也可用凝血酶原复合物,IU相当于1ml血浆所含的有关凝血因子。
治疗方法:是输新鲜血或血浆。输新鲜血浆15—25ml/kg可使因子V的水平提高到15%—30%。手术后第一天每12h输一次。因子V的半衰期为14—36h(平均24h),故以后每天输一次,至少1O—14d。
防治方法是输血或输凝血酶原复合物。因子Ⅶ的生物半衰期只有5h,故必须每6h输一次,每次5—10U/kg,可使因子Ⅶ维持在25%左右。
防治方法是输血、血浆或凝血酶原复合物。血浆的首次剂量为10—15ml/kg,以后每日输10ml/kg。因子X的半衰期为24—48h。
本病无需治疗。如有出血症状或需手术,输库血50—100ml即可奏效,效果可维持24h。
这两种因子的缺乏症均无需治疗。
防治方法是输正常血浆补充此因子。
治疗方法是输全血或血浆,输血浆5ml/kg可使因子ⅩⅢ的水平达到正常的5%—10%,近期库血、纤维蛋白原制剂、冷沉淀物也有效:因子ⅩⅢ的半衰期可长达150h,故输血一次作用最长可维持4周,手术后每隔6d输注一次即可防止出血。