遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症症状

遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症简介:遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。

主要症状

一、症状

  本病主要表现是静脉血栓(60%),某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生,但67%患者初次发病年龄为10~35岁(中位数20岁),其中约1/3血栓发生无诱因。常见诱因为妊娠分娩、长期卧床、口服含雌激素避孕药、手术、创伤、感染等。血栓常见部位是下肢深静脉、髂静脉、股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉、上腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉和门静脉(后二者可产生Budd-Chiari综合征)。少数报道为肾、腋、肱、脑和视网膜静脉血栓。动脉血栓的报道亦属少数。

二、诊断

  根据病史,临床表现及实验室检查确诊。

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