遗传性粪卟啉病简介:遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型,为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起,主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。
一、治疗
1.去除诱因 避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物。
2.支持治疗 急性发作期10%葡萄糖静滴,并纠正电解质紊乱,口服大量维生素B、维生素C及维生素E。
3.对症治疗 腹痛可用吗啡。
4.血红素治疗 能迅速有效控制中、重度急性发作,治疗反应在48h内,可使临床症状改善,血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。
二、预后
预后较好。
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