腺样囊性癌就诊指南
腺样囊性癌简介：腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)又称圆柱瘤(cylindroma)或圆柱瘤型腺癌(adeno-carcinoma of cylindroma type)，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。因其隐匿性高，侵袭性强,发现时即已较晚，同时又因与口、鼻、眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭,预后常常不好。现代治疗方法的不断改进，现已发现综合治疗有良好前景。
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典型症状
腮腺肿胀、头痛、眉弓疼痛
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建议就诊科室
肿瘤科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至 肿胀消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗疼痛缓解后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有疼痛、可触及眶缘的粘连性肿块等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有腺样囊性癌患者？
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重点检查项目
1.实验室检查
组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成5种组织学图像，包括①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。
2.其他辅助检查
（1）X线检查 早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。 （2）超声检查 B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler扫描可显示肿瘤内供血丰富。 （3）CT扫描 腺样囊性癌的CT所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。 （4）MRI检查 肿瘤在T1WI上呈中低信号，T2WI呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在MRI上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在TlWI上呈中高异质信号。由于骨质在MRI上无信号，尤其在T1WI上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而T2WI上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏MRI可较好显示。
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诊断标准腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。
