血友病甲简介:血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见的并发症,颅内出血也是最常见的致死原因。多有外伤史,但有时外伤轻而没引起注意。出血部位可在硬膜外、硬膜下及脑内。可表现为逐渐加重的头疼,逐渐发生昏迷以及颅内压增高的症状和定位体征。许多患者在外伤后数天才出现中枢神经系统症状。因此对有头部外伤可能脑出血的患者应及早替代治疗。脑电图异常提示以前可能发生过亚临床的脑出血。
周围神经系统常因出血侵及或血肿压迫导致剧烈疼痛、麻木和功能障碍,肌肉萎缩。
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