血小板促凝活性异常简介:血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长,是最恒定的异常,它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低,是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。
2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性,结果均降低,反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程,因此,这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时,需注意多方面的因素。
3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常,并无初期止血的异常。
4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。
用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。