先天性支气管肺囊肿症状

先天性支气管肺囊肿简介:先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,它没有进一步发育,因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。

  先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟,因其所在部位、大小以及有无合并症而异。成人支气管囊肿常无症状,多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主,支气管受压可有干咳喘鸣和不同程度的呼吸困难。压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣可形成张力性囊肿压迫气管和心脏引起移位,出现明显的气急、呼吸困难、发绀,若不及时处理,可危及生命。先天性肺囊肿与支气管交通,常继发感染,出现咳嗽咳痰咯血,发热,或咳大量脓痰,与肺脓肿支气管扩张相似。少数病人可有囊肿内大量出血,破溃至胸腔,产生自发性气胸血气胸。体征因囊肿大小不同而异,较大囊肿充满液体,叩诊呈局部实音;较大气性囊肿叩诊可有局部鼓音,听诊时呼吸音减弱或消失。囊肿较小位于肺实质内无继发感染,则可无任何症状和体征。

  结合临床表现和X线检查,可明确支气管肺囊肿诊断。

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