先天性支气管肺囊肿简介:先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40天即气管发育的最活跃期,肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离,异位发育而成,但与肺隔离症不同,它没有进一步发育,因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是,异常胚芽出现的时间的早晚,决定了其部位。异常发育出现较早,肺胚芽尚在大气管附近发育时,囊肿位于纵隔或肺门,称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者,异常胚芽易于停留在肺内,囊肿多位于肺内,称为肺囊肿。
(一)治疗
无症状的单个小囊肿,诊断明确者,可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液,以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者,应早期手术切除。手术不受年龄限制,但3岁以内手术较年长儿恢复快,肺扩张好,后遗症少。7岁以上因病程长,反复感染,胸腔内可能有广泛粘连,则手术出血多,恢复也慢。
合并感染肺囊肿,首先应控制感染,待病情好转2~3周再行手术治疗。合并脓胸者,除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗,待脓胸治愈后4~6周再考虑手术治疗。
张力性肺囊肿,或并发张力性气胸应紧急手术,不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者,应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术,待病情平稳后或同时积极施行根治术。
大型单房性囊肿,可试做囊肿剥离,以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者,在炎症控制后,视病情可作多个肺段或囊肿切除,否则只能采用内科治疗。多发性囊肿,特别是叶间裂分离不全时,在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘,最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时,用硅胶膜包埋支气管残端并缝合,可取得较好的治疗效果。
多发性囊肿反复感染,抵抗力低下,也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时,应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核,除进行有效抗感染治疗外,应同时规则抗结核治疗,至少三联抗痨治疗1年以上。
(二)预后
应积极手术切除的时间越早越好,在1岁内手术,因其极少感染,更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染,以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈,无复发。