先天性主动脉瓣上狭窄简介:主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。
一、治疗:
局限型瓣上狭窄:建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉,在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口,仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着,则需细致分离,然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织,并注意解除冠动脉梗阻,用菱形涤纶织片缝补主动脉切口,以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉,切除增厚的内膜和纤维组织后,用织片缝补扩大升主动脉。
广泛型瓣上狭窄:经股动脉插给血导管,游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉弓。建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口,切口下端到达无冠动脉瓣窦,剥离并切除无冠动脉瓣窦上方增厚的纤维组织,切除升主动脉及主动脉弓分支开口处增厚的内膜和主动脉壁纤维组织,然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。
手术疗效:局限性主动脉瓣上狭窄病例手术死亡率低,远期疗效好,术后收缩压力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。