系统性血管炎就诊指南
系统性血管炎简介：血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。
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典型症状
发烧、乏力、紫癜
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建议就诊科室
风湿科、中医科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至 乏力消失后，不适随诊。 严重者需入院治疗淤血减轻后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有缺血或淤血等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
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重点检查项目
1.抗中性粒细胞胞质抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体是一种与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，是一组以人中性粒细胞胞质成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体。间接免疫荧光试验研究显示，中性粒细胞胞浆抗体荧光染色模型有两种，胞浆型(cANCA)和核周型(pANCA)。ANCA对系统性血管炎和炎症性肠病等有重要的临床诊断意义。
2.抗内皮细胞抗体
系统性红斑狼疮是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病，主要免疫学特征为免疫调节紊乱，除T淋巴细胞活化增加外，B淋巴细胞呈多克隆活化，使患者体内产生多种自身抗体，其中之一使为抗内皮细胞抗体(AECA)。AECA可与血管内皮细胞(EC)结合，通过补体介导或抗体依赖细胞毒性作用破坏EC，导致血管损伤，从而使患者产生与之相关联的一系列临床症状。
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诊断标准血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学，病理学检查和血管造影等参数综合分析，对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程序： ①采集完整的病史和体验，这是极为重要的步骤，因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值，例如有嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据：下颌和舌的间歇性运动障碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能，表7列出了常见血管炎发病的一般情况和主要临床特点。 ②血清学检查，主要包括自身抗体的测定，与血管炎有关的一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒，HIV病毒，补体及冷球蛋白测定，同时应确定器官系统受累的程度和范围，通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。 ③特殊的有创伤性检查，例如病变部位的活检，血管造影或支气管肺泡灌洗液的检查等可为血管炎的诊断提供客观的证据。
