先天性心包缺如或缺损简介:先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认,但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
一、发病原因
源于先天性心包发育异常。
二、发病机制
多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩,构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,产生大小不一的缺损。