本病需与外伤性桡骨小头脱位相鉴别。常见有Monteggia骨折、桡骨颈骨折、牵拉肘以及其它部位损伤引起外伤性桡骨小头脱位。尺骨弯曲并非先天性桡骨小头脱位的专有特征，可发生于未复位的外伤性桡骨小头脱位。先天性桡骨小头脱位者肱骨小头发育小，桡骨小头呈卵圆形。桡骨小头周围软组织有骨化者提示为未复位的外伤性桡骨小头脱位。