先天性髋关节脱位简介:本病简称CDH,又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(displasia dislocation of the hip,DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。
(一)治疗
本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。
1.保守治疗
(1)保守疗法的理论基础:保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:
①选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。
②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。
③选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。
④头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。
⑤复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。
以上原则应认真遵守。
(2)方法:
①手法复位和各种夹板、石膏固定:手法复位后,对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定;而对1岁以上的患者,由于年龄较大,复位易活动且力量较大,造成夹板与支具不稳而发生脱位,需用石膏固定2~3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位,为防止股骨头缺血性坏死的发生,一般要采用以下各种措施加以预防。首先,要进行复位前牵引,以克服髋关节周围软组织挛缩,使肌肉松弛,以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引,对年龄2~3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引,一般牵引2~3周。其次,切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间,当处于蛙式位时,此动脉受压而影响股骨头血供,因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩,对防止股骨头坏死也有一定作用。第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛,有利于复位,但手法要轻柔,应采用一次复位的原则,即一次复位未获成功,切忌反复进行整复,这样会使股骨头反复创伤,所以对一次复位未成功者,原则上应手术治疗。第四,用人位(human position)固定法,即从外展、外旋90°起,逐渐内收至发生脱位的角度,这两个角度间为安全范围,选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°,内收至60°时发生了脱位,其安全范围为30°,故人位为外展、外旋75°位。Ramsey指出,其安全范围与内收肌挛缩程度有关,挛缩程度越重,安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生,一般需固定6个月。
②影响复位的因素:影响复位成功的因素较多,主要有:
A.髂腰肌挛缩横过关节囊前方,使股骨头与髋臼分离,久而久之使关节囊粘连,甚至形成葫芦状关节囊,或形成皮鼓状覆盖着髋臼口,因此复位难以实现。
B.盂唇过大,阻塞了髋臼,影响股骨头的复位。
C.头臼不相称,通常是髋臼过小、过浅,包括圆韧带过长、增宽,影响了股骨头的回纳,造成复位失败。
③复位后髋关节发育的观察:股骨头与髋臼同心,创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件。一般来说,复位后股骨头发育较快,经观察,复位后1~2年内两侧股骨头发育相等,达到正常水平。
2.手术治疗
(1)Salter骨盆截骨术:Salter手术除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。
①适应证:年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下,股骨头大小应与髋臼基本适应。
②术前准备:为了得到良好的手术效果,防止股骨头坏死的并发症发生,术前必须进行股骨髁骨牵引、小腿皮牵引,同时行经皮内收肌切断。牵引重量为每岁1kg,牵引时间一般以2周为宜,直至大转子达到Nelaton线上,床边X线摄片见股骨头达到髋臼水平。对脱位过高,经大重量牵引而不到位者,应行股骨短缩术。
③手术步骤:选用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰卧位,患侧臀部垫高。取Smith-Peterson髋关节前外侧切口,注意保护好股外侧皮神经,于髂骨翼两侧切开至骨膜,行骨膜下分离,切断缝匠肌起点,分离、切断股直肌起点,并向远侧游离,在其下方即可见到旋股外侧动、静脉,注意保护。切开髂腰肌筋膜,其内方为股神经,于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌,然后清除关节囊前方的脂肪组织,“T”形切开关节囊。检查髋臼及股骨头的病理变化,切断圆韧带,切除部分增大的盂唇,清除髋臼脂肪、结缔组织和髋臼横韧带,使股骨头复位,头臼相适应。股骨颈部有粘连时一并处理。此时,游离关节囊,特别是前、上、后方,切除多余的关节囊,紧缩缝合。此步骤十分关键,是防止再脱位的重要措施,缝合后以髋关节内收、屈曲不发生脱位为准。然后于髂骨翼两侧骨膜下分离,直达坐骨大孔,通过直角钳,引进线锯,经坐骨大孔至髂前上、下棘之间截骨。将截骨远端用敷布钳牵引,向前、下、外方移位。从髂骨翼上取下一个三角形骨块,嵌入截骨间隙。用2枚克氏针将三角形骨块与上、下截骨端固定,置硅胶管密闭引流,逐层缝合。术后可用双髋外展位石膏支架固定。如术中前倾角过大,超过60°,应行股骨旋转截骨术。
④术后治疗:全身应用抗生素1周;48h后拔除引流管;术后1周可令患儿坐起,练习关节功能;术后4周拆除石膏,拔出克氏针;3个月内不能负重,3个月后如无股骨头无菌性坏死改变,可试行下地,练习功能。
(2)Pemberton髋臼成形术:Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。
①适应证:年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。
②术前准备:同Salter截骨术。
③手术步骤:麻醉和手术入路与Salter截骨术相同。于关节囊上方1cm处,用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质,从髂前下棘前方开始,向后方呈弧形截骨,直至坐骨大切迹前方。骨刀进入骨质内后,立即使骨刀的方向沿髋臼向下,准确地凿至“Y”形软骨的髋坐骨支的中心点,然后完全切开髂骨外侧骨皮质,于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线,并至后“Y”形软骨。截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制:截骨位置靠前时,髋臼顶向前旋转就少些;反之,截骨部位偏后,髋臼顶向前旋转要多些。双侧皮质完全截开后,在截骨端用宽弧形骨刀向下压,使上下两段髂骨前后缘至少有2~3cm的距离,这取决于髋臼发育不良的程度。然后,从髂骨面上凿一条前后方向的沟,再从髂前上棘上方取2~3cm长的楔形骨块,将此骨块嵌入髂骨两粗糙面内的沟内,使髋臼保持矫正位置。使股骨头复位,缝合关节囊,置一根引流管。逐层缝合。对脱位高者多需短缩截骨。
④术后处理:也与Salter截骨术相同,但石膏固定时间应为6~8周,负重时间应推迟至术后3~6个月。
(3)股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。
股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2cm左右,也可同时矫正前倾过大,然后也用4孔钢板固定。
(二)预后
本病应早诊断、早治疗。治疗越早效果越好,年龄越大效果越差。