系统性红斑狼疮所致脊髓病简介:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 所致脊髓病,是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病,可累及多个系统,所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热,以皮肤损害最多见,面颊及鼻梁部有蝶形红斑,颈部或躯干也可以发生皮疹;此外,常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。 SLE对中枢神经系统的损伤,是死亡的主要原因,据统计在20%~60%,有的报道可高达75%(Johnson,1968)。以抽搐反复发作最为常见,其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。
脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎,常位于胸段,大多发病突然,迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性,浅感觉有缺失平面,位置觉及震动觉丧失或仍保存,有的呈上升性发展,可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差,常因继发感染而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形红斑,皮肤对日光过敏,关节疼痛,心、肾等多器官损害的表现。
实验室检查血液中可找到狼疮细胞,抗细胞成分抗体:如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常,部分患者淋巴细胞轻度升高,蛋白含量可升高,一般很少超过1g/L,50%患者IgG升高,有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低,是横贯性脊髓炎的比较特异的改变,可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。
1.面部蝶形红斑。
2.盘形红斑。
3.日光过敏。
4.口腔或鼻咽部溃疡。
5.非侵蚀性关节炎。
6.浆膜炎。
7.肾脏损害。
9.血液异常 溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。
10.免疫学异常 狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。
11.抗核抗体阳性。
临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。
根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状,本病诊断并不困难。