系统性红斑狼疮所致脊髓病简介:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE) 所致脊髓病,是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病,可累及多个系统,所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热,以皮肤损害最多见,面颊及鼻梁部有蝶形红斑,颈部或躯干也可以发生皮疹;此外,常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。 SLE对中枢神经系统的损伤,是死亡的主要原因,据统计在20%~60%,有的报道可高达75%(Johnson,1968)。以抽搐反复发作最为常见,其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。
1.血液免疫学检查 抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体,不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状,抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%~70%的患者抗组蛋白抗体阳性。
2.脑脊液检查压力正常,淋巴细胞可轻度升高,蛋白含量一般很少超过1.0g/L,50%患者IgG升高,有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。
3.血沉、血常规、尿常规。
4.血清补体C3、C4、CH50 补体水平与SLE活动度负相关,血清补体极度低下,疾病则处于进展期。循环免疫复合物:SLE活动期增高。
5.血清蛋白电泳 活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高,治疗后恢复正常。
6.抗磷脂抗体 抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞;也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外,还可导致死胎或流产。
7.皮肤狼疮带试验 患者在皮肤的表皮与真皮层交界处,会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检,则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助,但是并非SLE患者所特有,但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。
8.脊髓MRI检查,有鉴别诊断意义。