先天性后鼻孔闭锁简介:本病为严重鼻部畸型,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸型者28例,占43%,其中有多发性先天性畸型(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损(Coloboma)、先天性心脏病(Heart anomalies)、先天性后鼻孔闭锁(Atresia choanae)、生长停滞(Retarded growth)、生殖器发育不良(Genital hypoplasia)、耳廓畸型(Ear anomalies),此外还可能有其他畸型,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型、足多趾畸型等。
常出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性紫绀及窒息,即闭口时呼吸困难,乃致紫绀、窒息,在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重,乃致以后营养不良。患儿无鼻呼吸功通能,常因肺炎而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻,患侧鼻不通气,鼻腔内积有粘液性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞,单测闭锁时可无症状。