先天性肝纤维化

先天性肝纤维化简介:先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

先天性肝纤维化基本知识
  • 别名:
    先天性肝纤维变性
  • 发病部位:
    血液血管
  • 传染性:
    无传染性
  • 是否会遗传:
  • 遗传方式:
    属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
  • 多发人群:
    所有人群
  • 并发疾病:
先天性肝纤维化诊疗知识

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