先天性肺发育不全症状

先天性肺发育不全简介:肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

  严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染,体检可见患侧胸廓塌陷,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失。患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现。

  根据临床表现和动脉造影即可确诊。

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