先天性肺发育不全简介:肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
(一)治疗
肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器,以保持胸廓容积,防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展,但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染,应注意预防并及时治疗。
(二)预后
严重病例出生后即死亡,单肺胃发生者临床症状严重,存活期短。这类患者多合并其他畸形,如脊柱、心脏、胃肠道畸形,约半数于婴幼儿期死亡。
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