先天性肺发育不全简介:肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生(agenesis):一侧或双侧肺缺如;肺未发育(aplasia):支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全(hypoplasia):可见支气管、血管和肺泡组织,但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。
动脉血气分析表现为低氧血症,而动脉二氧化碳分压在正常范围。
1.胸部计算机断层(CT)扫描,尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形,血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉,奇静脉)畸形,借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。
2.纤维支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞。
3.肺功能检查 肺功能呈限制性通气功能障碍,肺顺应性减低和气道阻力增加。
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