先天性耳聋就诊指南
先天性耳聋简介：先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
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典型症状
听阈上升、招风耳、中枢性耳聋
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建议就诊科室
耳鼻喉科
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最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
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就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
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复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至 耳聋缓解后，不适随诊。 严重者需入院治疗听力稳定后转门诊治疗。
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就诊前准备无特殊要求，注意休息。
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常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
3、有听力障碍等伴随症状？
4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
5、治疗情况如何？
6、有无药物过敏史？
7、家中是否有先天性耳聋患者？
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重点检查项目
1.耳鼻咽喉CT检查
耳鼻咽喉的CT检查是通过CT对耳鼻咽喉进行检查的一种方法。
2.音叉检查
音叉试验是鉴别耳聋性质最常用的方法，常见检查方法有林纳试验，韦伯试验，施瓦巴赫试验，镫骨活动试验。
3.前庭功能检查
通过特殊检查对耳朵进行检查的一种方法。当人体平衡出现障碍时，如走路向一侧偏斜等，就需要作前庭功能检查以确定前庭器有无疾病、其病变程度和性质。通过观察前庭系病变引起的自发体征，或通过用某种生理性或非生理性刺激诱发前庭反应进行观察，以助推断前庭系病变的程度和部位。前庭功能是维持人体平衡的 3个主要因素之一。负责前庭功能的器官称为前庭器，位于内耳，包括3个半规管（外、上和后半规管）、椭圆囊和球囊。 椭圆囊和球囊中各有一囊斑，或称耳石器。这些都是前庭末梢感受器。 3个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）。椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）。
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诊断标准先天性耳聋表现为出生时或出生后不久，就已存在的听力障碍。全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提。根据病因、临床表现及检查即可做出诊断。
