心内膜弹性纤维增生症简介:心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。 先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
一、检查
1、X线检查
心脏体征:
可见左心室明显增大。心影普遍增大,近似主动脉型心影,
左心缘搏动减弱。可在左前斜位观察时,出现左心室搏动消失而右心室搏正常。
肺部体征:肺纹理增多,肺瘀血明显。
2、超声心动图检查
可见左室腔扩大,左室后壁运动幅度减弱,左室心内膜回声增强。
左室收缩功能减退,短轴缩短率及射血分数均降低。
3、心导管检查
可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。
左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。
常见二尖瓣及主动脉瓣关闭不全。
4、心电图检查
(1)心室肥大:
多数出现左心室肥大,ST段及T波改变。
长期心力衰竭时,肺动脉压力增高,可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。
缩窄型:右室肥厚及心电轴右偏。
(2)偶见早搏及房室传导阻滞。